Цель работы — клинико-патоморфологический анализ поражений аорты при синдроме Марфана (СМ).

Материалы и методы. За двадцать лет (1981—2000 гг.) наблюдали 29 случаев СМ с аневризмами аорты. Методы исследования: ЕхоКГ, аортография, коронароангиография, патогистологическое исследование операционного (26 больных) и аутопсийного (6) материала (окраска гематоксилином и эозином, пикрофуксцином по ван Гизону, Вейгерту, альциановым и толуидиновым синим).

Результаты. Изменения костно-суставной системы при СМ у всех больных проявлялись высоким ростом и арахнодактилией, в 15 (51,7 %) случаях была деформирована грудная клетка. Изменения сердечно-сосудистой системы характеризовались наличием аневризм восходящего отдела аорты у всех больных, в том числе расслаивающих (93,1 %), аневризма синуса Вальсальвы была у 10,3 % больных, двустворчатый аортальный клапан — у 68,9 %, пролапс митрального клапана — у 37,9 %. Поражение органов зрения выявлено у 58,6 % больных: прогрессирующая миопия — у 24,2 %, подвывих хрусталика — у 34,4 %. При патогистологическом исследовании у всех больных выявили поражение эластического каркаса стенки аорты. Это проявлялось очаговой фрагментацией эластических волокон, которая, как правило, переходила в генерализованный лизис (37,9 %). У 51,7 % больных выявлен некроз мышечных волокон, у 34,4 % — тотальный медионекроз. Изменения аортальных клапанов выражались миксоматозной дегенерацией: значительное расширение и разрыхление спонгиозного слоя створок; зоны фрагментации соединительнотканных волокон в поверхностных плотных слоях, признаки вялого фиброгенеза за пределами свободного края створок. В фиброзном кольце аортального клапана отмечались разволокнение, истончение и фрагментация коллагеновых волокон, что предопределяло его дилатацию.

Выводы. Для СМ наиболее характерна клиническая манифестация в молодом возрасте (20—35 лет), чаще у мужчин. Для СМ наиболее характерны расслоение аневризм аорты с локальным типом поражения — в границах восходящего отдела аорты (93,1 %). В основе развития расслоения аорты при синдроме Марфана лежат поражение эластического каркаса средней оболочки аортальной стенки с образованием участков медионекроза и генерализованного эластолизиса, дистрофические изменения и некроз мышечных клеток, коллапс коллагеновых волокон.

Ключевые слова: синдром Марфана, медионекроз аорты, эластолизис, расслаивающие аневризмы аорты.

Вступление. Количество случаев расслаивания аневризм аорты (РАА) за последние годы беспрерывно возрастает. Значительную часть среди РАА занимает медионекроз аорты (МНА) — неатеросклеротическое поражение аорты с кистозным медионекрозом стенки.

Цель исследования — на основе комплексного патоморфологического исследования определить особенности макроскопических изменений при РАА вследствие МНА.

Материал и методы. За период 1999—2003 гг. исследовано 66 аутопсий больных с РАА, из них 36 (54,4 %) — с МНА. Исследовали 28 аорт с МНА, полностью описаны макроскопические изменения аорты.

Результаты и обсуждение. Для РАА при МНА характерны три главных макроскопических компонента: первый — проксимальный разрыв интимы (вход в расслаивающую гематому); второй — собственно полость расслоения аневризмы, которая была вторым ненастоящим стволом аорты, третий — дистальный разрыв интимы, который формировал соединения полости расслоения с дистальным отделом аорты, что обеспечивало циркуляцию крови в обоих стволах. Проксимальный разрыв локализовался в надклапанной части аорты, реже в средней части дуги аорты; дистальный — в надбифуркационном участке. Расслоение аорты наиболее часто распространялось по задне-боковой стенке. Выделены три основных варианта расслоения. Наиболее часто встречалось локальное поражение, реже — тотальное расслоение аорты и субтотальне расслоение.

Выводы. Определены три компонента РАА: проксимальный разрыв интимы, полость расслоения и дистальный разрыв. Выделены три главных варианта расслоения и два подварианта. Основным диагностическим признаком МНА является «двуствольная» аорта. Расслоение и разрыв при МНА, в отличие от других аневризм, возникают без предыдущей дилатации сосуда.

Ключевые слова: расслаивающая аневризма аорты, медионекроз аорты.

У детей с врожденными пороками сердца (ВПС), осложненными легочной гипертензией (ЛГ), несмотря на полную коррекцию порока давление в легочной артерии (ЛА) может повышаться в течение первых суток после операции. У некоторых пациентов подъемы давления в ЛА могут возникать в виде кризов, которые зачастую осложняют течение раннего послеоперационного периода.

Цель работы — установить частоту возникновения легочных гипертонических кризов после хирургической коррекции ВПС, сопровождающихся ЛГ, выявить факторы, способствующие повышению давления в ЛА, и установить связь между выраженностью обструктивной болезни легочных сосудов (ОБЛС) и частотой послеоперационных осложнений.

Материалы и методы. Объектом исследований были 42 пациента с различными ВПС, осложненными 100 % ЛГ после коррекции порока. Возраст больных колебался от 3 до 48 мес, в среднем (8,2 ± 5,3) мес. Пациенты разделены на три клинико-гемодинамические группы. I группу составили 14 (33,3 %) пациентов с маловыраженными клинико-гемодинамическими признаками ОБЛС. Во ІІ группу вошли 23 (54,9 %) пациента с умеренно выраженными признаками ОБЛС и в ІІІ — 5 (11,8 %) с выраженными признаками ОБЛС. У всех больных после операции осуществляли постоянный мониторинг давления в ЛА на протяжении 5—7 сут и поддерживали стандартный протокол ведения.

Результаты. У 37 (88,1 %) пациентов в ранний послеоперационный период зафиксированы эпизоды подъема давления в ЛА. При этом общее количество больших легочных гипертонических кризов (БЛГК) составило 48, малых (МЛГК) — 107. БЛГК развились у 19 (45,2 %) больных, в том числе один криз зафиксирован у 4 больных, 2 — у 7, 3 — у 5, 4 — у 2 и 7 кризов — у 1 У 13 (31 %) больных зафиксированы МЛГК, которые легко купировались. У 5 (11,9 %) пациентов после операции осталось повышенным давление в ЛА. Из 19 больных с БЛГК у 2 (10,0 %) первый криз возник в первые сутки после операции, у 8 (42,1 %) — на вторые, у 9 (47,9 %) — на третьи. Они достоверно чаще наблюдались у пациентов II группы по сравнению с I и III (р< 0,01). Не выявлено достоверной разницы в отношении частоты БЛГК различий в группах больных в возрасте от 3 до 6 мес и от 7 до 12 мес (p> 0,05). В то же время частота БЛГК в группах больных от 3 до 6 мес и от 7 до 12 мес была достоверно выше по сравнению с группой больных старше года (p<0,05). Наиболее высокой частота БЛГК была у пациентов с общим артериальным стволом и тотальным дренажом легочных вен. Так, из 5 пациентов с общим артериальным стволом БЛГК возникали в 4 случаях, а из 7 больных с тотальным аномальным дренажом легочных вен кризы зафиксированы в 4 случаях. БЛГК реже наблюдались у пациентов с полной атриовентрикулярной коммуникацией (33,0 %) и ДМЖП (41,2 %). Умерли во время БЛГК 8 (42,1 %) пациентов.

Выводы. Вероятность возникновения ЛГК у пациентов с умеренно выраженными признаками ОБЛС значительно выше по сравнению с больными, у которых они были маловыраженными. ЛГК не наблюдали у пациентов с резко выраженными признаками ОБЛС.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, легочная гипертензия.

Не всегда восстановление кровотока в инфарктзависимой коронарной артерии (ИЗКА) позволяет добиться адекватной перфузии миокарда, что связано с дистальной микроэмболизацией (ДМЭ) сосудистого русла фрагментами тромба и бляшки или феноменом «no-reflow».

Цель: оценить влияние ДМЭ и «no-reflow» на ближайшие результаты эндоваскулярного лечения острого инфаркта миокарда (ОИМ) с элевацией сегмента ST.

Материалы и методы. Проанализированы ангиограммы 92 пациентов, которым в первые 12 ч ОИМ проведены первичные коронарные вмешательства (ПКВ). В І группу вошли 29 человек: 27 (29,3 %) с признаками ДМЭ, 2 (2,2 %) — феномена «no-reflow». В состав ІІ — 63 (68,5 %). Группы не отличались по полу, возрасту, сопутствующим заболеваниям, времени до достижения реперфузии, локализации и распространенности поражения, антиагрегантной и антикоагулянтной терапией, кроме частоты применения интегрилина: 12 (41,4 %) и 6 (9,5 %) соответственно. Стентирование ИЗКА проведено 7 (24,1 %) больным в І и 21 (33,3 %) во ІІ группе.

Результаты. Количество случаев полной окклюзии ИЗКА до ПКВ составило: 26 (89,7 %) и 44 (69,8 %) соответственно (p<0,05); ангиографический успех после ПКВ — 20 (69 %) и 54 (85,7 %) соответственно (p<0,05); аневризма левого желудочка — 10 (34,5 %) и 6 (9,5 %) соответственно (p<0,05); постинфарктная стенокардия — 2 (6,9 %) и 2 (3,1 %) соответственно (p>0,05). Фракция выброса левого желудочка на момент выписки из стационара составила в среднем (44,6±2,5) и (49,2±1,3) % соответственно (p>0,05); госпитальная летальность — 1 (3,5 %) и 2 (3,1 %) соответственно.

Выводы. У больных с ОИМ ST после ПКВ ДМЭ и феномен «no-reflow», по данным ангиографии, обнаруживают в 31,5 % случаев. Они ассоциируются с большей частотой непроходимости ИЗКА до операции и худшими ангиографическими результатами. ДМЭ и феномен «no-reflow» способствуют увеличению частоты развития аневризмы ЛЖ у пациентов с ОИМ ST, однако, существенно не влияя на частоту острой левожелудочковой недостаточности, постинфарктной стенокардии и госпитальную летальность.

Ключевые слова: острый инфаркт миокарда, первичные коронарные вмешательства, дистальная микроэмболизация, феномен «no-reflow».

Цель работы — определить влияние нарушенной толерантности к липидам у больных ИБС на основные патогенетические факторы атеросклероза по данным пробы с острой липидной нагрузкой.

Материалы и методы. Исследования проведены на 5 здоровых добровольцах и 25 больных ИБС, перенесших неосложненный инфаркт миокарда. Определяли содержание в плазме крови общего холестерина (ОХС), триглицеридов (ТГ), холестерина липопротеинов высокой (ХС ЛПВП), низкой (ХС ЛПНП) и очень низкой (ХС ЛПОНП) плотности, модифицированных форм ЛПНП и ЛПОНП по данным показателей активности свободнорадикального окисления (малоновый диальдегид — МДА) и системного воспаления (С-реактивный протеин — СРП), уровни глюкозы и гликозилированного гемоглобина (HbA1c) до и через 4 ч после острой липидной нагрузки — приема внутрь сливочного масла в дозе по 0,6 г/кг.

Результаты. Острая алиментарная липидная нагрузка даже у здоровых сопровождалась увеличением содержания в плазме ТГ на 16,0 % (p<0,05) при отсутствии изменений ОХС и ХС ЛПНП. Параллельно содержание МДА в плазме увеличилось на 11,0 % (p<0,05) и СРП — на 73,0 % (p<0,01), модифицированных ЛПНП — на 16,0 % (p<0,05) и ЛПОНП — на 17,0 % (p<0,05). Хотя содержание глюкозы не изменилось, уровень HbA1c повышался на 18,0 % (p<0,05). У больных ИБС реакция на липидную нагрузку имела отчетливо более выраженный характер, несмотря на значительно повышенный исходный уровень всех показателей (p<0,05). Это свидетельствовало о снижении толерантности к липидам. Абсолютные величины прироста содержания ТГ и ЛПОНП в плазме у больных после липидной нагрузки были в 4 раза большими, чем в контроле (p<0,05). Возрастали уровни МДА (в 5 раз, p<0,05) и СРП (на 76,0 %, p<0,05). В 4 раза большим, чем в контроле, был абсолютный прирост содержания в крови HbA1c (p<0,05), в 8 и 24 раза — модифицированных ЛПНП и ЛПОНП (p<0,001).

Выводы. 1. Острая липидная нагрузка вызывает развитие комплекса нарушений обмена липидов, ЛП и углеводов: активацию эндогенного синтеза ХС и ЛПОНП, атерогенную модификацию ЛП, гликоксидацию белков крови. Это ассоциируется с активацией системного воспаления и системного оксидативного стресса. У больных ИБС эти изменения значительно более выражены, чем у здоровых, что связано с нарушенной толерантностью к липидам. 2. Патогенетической основой атеросклеротического процесса и развития ИБС является сочетанное действие этих факторов, а не гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия или изолированные нарушения обмена ЛП.

Ключевые слова: липиды, липопротеины, углеводы, воспаление, оксидативный стресс, атерогенез.

Цель. Определить роль нарушений метаболизма соединительной ткани в изменениях структурно-функционального состояния артериальных сосудов при гипертонической болезни (ГБ).

Материал и методы. Обследовано 89 больных ГБ I—II стадии со 2—3 степенью артериальной гипертензии в возрасте (57,4±2,3) года и 33 практически здоровых человека. Морфологические параметры аорты оценивали по определению наружного (Дн), внутреннего диаметров (Дв) и толщины стенки (Нао) на уровне восходящего отдела аорты и массы сегмента аорты (Мао) по данным магнитно-резонансной томографии. Для оценки функционального состояния аорты проводили допплерографию и определяли скорость распространения пульсовой волны по аорте (СРПВ) и коэффициент жесткости аорты (Кж). Метаболизм соединительной ткани оценивали по содержанию в сыворотке крови свободного (ОПсв) и пептидсвязанного (ОПпс) оксипролина, С-концевых пропептидов проколлагена I типа (С-КППІ), циркулирующих антител к эластину (ЦАэ), а также содержание общих (ОГАГ) и сульфатированных гликозаминогликанов (СГАГ) в моче.

Результаты. У больных ГБ установлено достоверное увеличение Дв: (2,81±0,05) см по сравнению с 2,53±0,06 в контроле, Дн: (3,26±0,06) см по сравнению с 2,83±0,07 в контроле, Нао: (4,17±0,08) мм по сравнению с 3,02±0,06 в контроле, Мао: (225,4±14,4) г по сравнению с 132,9±12,1 в контроле, СРПВ: (10,23±0,79) м/с против 6,72±0,83 в контроле, и Кж: 11,21±0,81 против 7,95±0,76 в контроле. Все р<0,05. Это свидетельствует о дилатации аорты и увеличении толщины и жесткости ее стенки. Выявлено статистически значимое увеличение в сыворотке крови больных ГБ содержания ОПпс: (11,9±0,65) мкмоль/л против 10,8±0,84 в контроле, и С-КППI: соответственно (156,3±11,0) нг/мл против 124,3±9,9, уменьшение ЦАэ: соответственно (16,9±2,46)% против 26,9±2,51, а также увеличение содержания в моче ОГАГ: (5,87±0,61) мг/г креатинина против 4,29±0,43, и СГАГ: (2,74±0,41) мг/г креатинина против 1,69±0,23. Все р<0,05. Это свидетельствует об активации синтеза коллагена и структурных протеогликанов и деградации эластина при ГБ.

Выводы. Для больных ГБ характерны увеличение активности синтеза коллагена, структурных протеогликанов и деградация эластина, которые детерминируют нарушение структурно-функционального состояния крупных артерий у больных ГБ.

Ключевые слова: гипертоническая болезнь, артериальные сосуды, гипертрофия, вязкоэластические свойства, соединительная ткань, метаболизм.

Цель. Изучить влияние амлодипина на функциональное состояние эндотелия, систему микроциркуляции и кислородное обеспечение тканей у больных гипертонической болезнью (ГБ) II степени старших возрастных групп.

Материалы и методы. В исследование включено 40 практически здоровых лиц (23 женщины и 17 мужчин) и 23 больных (15 женщин и 8 мужчин) старше 60 лет, средний возраст (73,5 ± 5,5) года, с ГБ II степени. Систолическое артериальное давление (САД) — (169,7 ± 10,1) мм рт. ст., диастолическое артериальное давление (ДАД) — (100,5 ± 8,5) мм рт. ст. Через неделю после отмены антигипертензивных препаратов назначали амлодипин по 5 мг/сут с увеличением дозы до 10 мг/сут (20 больных, или 87 %). Оценивали эффективность лечения по динамике АД при его суточном мониторировании, состоянию системы микроциркуляции (по результатам капилляроскопии и биомикроскопии сосудов бульбарной конъюнктивы и кислородному снабжению тканей по методике полярографии), а также функции эндотелия.

Результаты. На фоне терапии САД снизилось с (169,7±10,1) до (122,2±12,7) мм рт. ст., ДАД — с (100,5±8,5) до (75,4±10,2) мм рт. ст. (р<0,05). ЧСС через 3 мес лечения увеличилась с (69,0±0,71) до (73,0±0,62) уд/мин., через 6 мес — до (75,0±0,57) уд/мин (p<0,05 по сравнению с исходными данными). Кроме увеличения частоты ускорения капиллярного кровотока с (33,3±3,3) до (65,1±6,5) % через 3 мес и (70,5±5,5) % через 6 мес и уменьшения с (55,4±4,5) до (20,2±2,1) % через 3 мес и (15,1±1,2) % через 6 мес частоты стазов, отмечали увеличение частоты гомогенного (исходный уровень — 15,3 % ± 1,2 %, через 3 мес — 49,2 % ± 4,2 %, через 6 мес — 60,8 % ± 5,7 %) и уменьшение гомогенно-зернистого (исходный уровень — 80,4 % ± 6,1 %, через 3 мес — 50,5 % ± 4,4 %, через 6 мес — 29,3 % ± 2,4 %; р<0,05), а также уменьшение общего конъюнктивального индекса за счет преимущественно внутрисосудистой составной части. На фоне лечения у больных ГБ достоверно увеличивался уровень снижения рO₂ на протяжении первой (исходный уровень — 3,5±0,2, через 3 мес — 5,6±1,6, через 6 мес — 5,9±1,4; р<0,05) и первых 2 минут пережатия (исходный уровень — 7±2,8, через 3 мес — 10,9±1,6, через 6 мес — 12,2±1,8; р<0,05), а также снижение рO₂ в течение всего времени пережатия (исходный — 10,8±3,1, через 3 мес — 17,1±1,8, через 6 мес — 18,89±1,9; р<0,05) и латентный период повышения уровня рO₂ после прекращения пережатия и времени достижения 75 % уровня подъема рO₂ и его восстановления. На внутрикожное введение адреналина у больных ГБ по сравнению со здоровыми лицами развивается более выраженная спастическая реакция (р<0,05): кровоток падает на (57,1±2,1) % против (30,8±1,7) % соответственно. Уже через 3 мес терапии максимальная реакция (ОСККmіn) снижения кровотока составляла (45,4±2,2) %, реакция развивалась на (32,4±3,2) минуте и восстанавливались показатели на (65,4±5,2) минуте (все р<0,05 по сравнению с исходными показателями). Такая тенденция прослеживалась на протяжении 6 мес терапии.

Выводы. У больных ГБ пожилого возраста гипотензивный эффект амлодипина в средней суточной дозе 10 мг сопровождается улучшением функционального состояния эндотелия сосудов (по данным оценки максимальной объемной скорости кожного кровотока в пробе с созданием реактивной гиперемии и внутрикожным введением адреналина), а также кислородного снабжения тканей (по данным полярографии в пробе с пережатием сосудов верхней конечности), снижением чувствительности сосудов кожи к адреналину. Эти изменения сохраняются на протяжении 6 мес лечения. В ходе терапии амлодипином ускоряется и увеличивается гомогенность капиллярного кровотока ногтевого ложа, а при биомикроскопии бульбарной конъюнктивы — дилатация артериол. Характерна положительная динамика внутрисосудистого конъюнктивального индекса из-за отсутствия существенных изменений количества функционирующих капилляров.

Ключевые слова: микроциркуляция, эндотелиальная функция, полярография, гипертоническая болезнь, амлодипин, пожилой возраст.

В проблемной статье проанализированы современные теории патогенеза атеросклероза, которые базируются на данных литературы и собственных исследованиях автора. Воспалительный процесс при атеросклерозе является результатом универсального ответа эндотелия на различные факторы повреждения (известные как факторы риска) и, возможно, на некоторые инфекционные агенты. Этот взгляд на атерогенез связывает две популярные гипотезы — «ответ на повреждение» и воспаление. Инфекционные агенты не являются непосредственной причиной атеросклероза, они, возможно, взаимодействуют с другими традиционными факторами риска. Вероятно, только некоторые инфекционные факторы вследствие их белково-липидного содержимого, повышенного сродства с эндотелием, способности изменять метаболизм липопротеинов могут играть роль дополнительных факторов риска и возможных этиопатогенетических факторов атерогенеза. Воспаление играет важную роль в атерогенезе, но в данном случае оно имеет такие особенности, как характерные изменения метаболизма липопротеинов. Нормальные уровни общего холестерина и холестерина липопротеинов низкой плотности не исключают развитие атеросклероза, а более тщательное изучение фракций липопротеинов необходимо для установления настоящей атерогенности крови.

Ключевые слова: эндотелий, факторы риска, холестерин, липопротеины.

У больных с длительно существующей сердечной патологией часто не учитывают значения хронического белково-энергетического истощения. В то же время синдром хронической трофической недостаточности отмечается приблизительно у 50 % больных с хронической сердечной недостаточностью (ХСН), а сердечной кахексии (СК) — у 16 %. СК с большой вероятностью предопределяет неблагоприятный прогноз у больных с ХСН, а также является причиной увеличения частоты осложнений и летальности после кардиохирургических операций как у взрослых, так и детей. В основе СК лежит одновременная потеря мышечной (в том числе миокардиальной), жировой и костной тканей вследствие многофакторных нейроэндокринных, метаболических и иммунных нарушений. В статье представлены современные взгляды на дефиницию СК, ее диагностику, патогенез, методы профилактики и лечения. Показано, что сегодня в арсенале врача наиболее действенными методами лечения СК остаются дозированные физические нагрузки и дополнительное питание. Последнее целесообразно использовать у больных как терапевтического, так и хирургического профиля. Однако методология дополнительного питания при СК пока недостаточно разработана. Значительный потенциал имеют антицитокинная и, возможно, генная терапия.

Ключевые слова: хроническая сердечная недостаточность, сердечная кахексия, диагностика, патогенез, лечение, цитокины, дополнительное питание.

В статье представлен обзор методов предупреждения рестенозов после эндоваскулярных вмешательств у больных с облитерирующим атеросклерозом периферических артерий. Обобщены экспериментальные и клинические данные о патофизиологических механизмах рестеноза — эластического рекойла, констриктивного артериального ремоделирования и гиперплазии интимы. Систематизированы результаты клинических исследований эффективности стентирования, брахитерапии и медикаментозной профилактики рестенозов после эндоваскулярного лечения окклюзирующих поражений артерий нижних конечностей. Приведены данные о таких перспективных методах, как фотодинамическая терапия и криопластика.

Ключевые слова: периферические артерии, облитерирующий атеросклероз, эндоваскулярное лечение, рестеноз, профиG лактика.